Maša, mala borka s Krasa

Na prvi pogled deluje povsem zdrava deklica: simpatična, radovedna, sila zgovorna za dveletnico in navihana kot le kaj. A njena hitro napredujoča bolezen žal ni ozdravljiva in mala Maša ima pred sabo samo še nekaj let življenja ... Starša bi ji rada nudila čim boljšo zdravstveno oskrbo in nego, želita pa ji tudi omogočiti, da bi čimveč svojega kratkega časa, ki ji je še namenjen, preživela v naravi. Zato bi rada kupila ali vsaj najela hišo v bližnji okolici Sežane.

Ko smo vstopili v stanovanje Irene Us in Vojka Varde v četrtem nadstropju bloka v Sežani, se je mala Maša ravno kobacala po hodniku. Drobna svetlolasa deklica s čopki Pike Nogavičke se je usedla na tla in nas radovedno opazovala. “Živijo Maša, kako si?” smo jo pobarali. “Lepo,” je odgovorila deklica. Njene prodorne črne očke so, ko so v naših rokah zagledale darilno vrečko, zasijale od navdušenja in začetne zadrege je bilo kmalu konec. Deklica nas je po kolenih pospremila v svetlo dnevno sobo in začela iz vrečke vleči knjigice in ostale drobnarije, s katerimi želimo odrasli razveseliti otroka.

Ko je zagledala majčko s škratkom Modrinom, jo je hotela nemudoma obleči. Kot da bi za soglasje hotela vprašati mamo Ireno, ji je z iztegnjenimi rokami pokazala majčko in rekla. “Bom obekla.” Majčko je nekaj časa obračala v rokah in ko je končno našla, kar je iskala, si jo je tako nerodno navlekla na glavo, da ta ni in ni hotela pokukati na plano. Ponujeno pomoč je odločno zavrnila: “Puti, bom sama!” In po nekaj neposrečenih poskusih le uspela glavo pririniti skozi pravo odprtino. Nato je pot utrla še rokicam in Modrin se je ponosno šopiril na njenih prsih. Zadovoljna, da ji je naposled le uspelo, si je globoko oddahnila in nežno pobožala svojega novega prijatelja.

Kako lahko pomagamo?

V Društvu Viljem Julijan so za Mašo sprožili akcijo zbiranja sredstev na TRR njihovega Sklada Viljem Julijan. Prispevate lahko z SMS MA5 na 1919 ali z nakazilom na TRR SI56 0400 1004 6908 898, sklic 00 7702021, namen “ZA MAŠO”.

Mala Maša si v naročju mamice Irene radovedno ogleduje fotografije na telefonu. (foto: Gregor Mezgec)

“Ja, vztrajnosti ji pa res ne manjka,” jo pohvali mama Irena. “Vse hoče narediti sama. In kako odločno zna reči 'ne'. Je prava levinja,” nežno pogleda svojo punčko. “Za dve leti je zelo klepetava, vsi pravijo, da zelo lepo govori. Zelo je bistra, radovedna ... Ko jo takole gledam, kako zelo je zadovoljna, ko ji nekaj uspe, se mi zdi, da ji nič ne manjka, da bo zrasla v odločno in samostojno dekle ... Pa žal ne bo tako,” pove s solznimi očmi.

“Težko je sprejeti resnico, da je tvoj otrok neozdravljivo bolan, kaj šele, da ga morda čez dve leti ne bo več med nami.”

Irena Us, Mašina mama

“Srce se nam je ustavilo”

Maša se je rodila nekoliko prezgodaj, a bila je zdrav dojenček. “V razvoju sprva ni kazala odstopanj od svojih vrstnikov. Počasi se je bližal dan, ko je na tortici upihnila prvo svečko, in pričakovali smo, da bo sčasoma zbrala pogum in pričela hoditi. In zgodilo se je. A njena hoja je bila precej 'širokotirna', podobna hoji mornarja na razburkanem morju. Čakali smo, da bodo njeni koraki postali bolj zanesljivi, samostojni, a se stanje ni izboljšalo. Vedno bolj nas je bilo strah, čeprav so nas zdravniki tolažili, naj ne zganjamo panike, da je še čas, da nekateri otroci pač shodijo prej, drugi kasneje ... A čutila sem, da nekaj ni v redu, da Maša enostavno ne more hoditi drugače, ker ji nekaj to preprečuje. Zato smo prosili za dodatne preiskave,” pripoveduje Irena.

“Ponoči ima Maša bolečine, noge je ne ubogajo več, ne more več hoditi sama. Ovire so zanjo vedno težje premagljive, jezna je, ker ne zmore splezati na napihljivega konjička, s katerim je še pred kratkim jezdila po dnevni sobi.”

Irena Us, Mašina mama

Skrbelo jo je tudi, ker se je njena punčka pogosto preveč zastrmela v prazno. “V tistih trenutkih je bila povsem odsotna, večkrat sem jo morala poklicati, da se je 'predramila'.” Ker ima za sabo več kot 20-letne izkušnje z delom na Univerzitetni psihiatrični kliniki v Ljubljani, je Irena posumila, da bi se utegnili za temi Mašinimi “mrki” skrivati znaki epileptičnih napadov. Ko je to namignila pediatrinji, jo je vzela bolj resno in Mašo napotila na merjenje električne aktivnosti možganov. “EEG sicer ni pokazal nobenih nepravilnosti, a pediatrinji Mašina hoja nikakor ni dala miru in poslala jo je na nadaljnje preiskave. Pričeli smo obiskovati številne strokovnjake in iskati vzrok za njene težave v gibalnem razvoju. Kar nekaj diagnoz je bilo postavljenih, marca letos pa je prišla zadnja, prav resnično zadnja, saj je ta najhujša - neozdravljiva metakromatska levkodistrofija.”

Genske preiskave so pokazale, da Mašine celice ne proizvajajo encima, ki razgrajuje maščobe. Zaradi tega se maščobe nalagajo v celicah in postopoma uničujejo mielin, živčno ovojnico, ki omogoča prenos živčnega dražljaja. Bolezen je najprej skrita. Ko pa se pokaže, postopoma ohromi celoten živčni sistem, najprej gibalne sposobnosti, potem govor, vid, dokler ne prizadene življenjskih funkcij. Smrt nastopi po dveh do petih letih. Zdravila ni. Pri Maši se je pojavila najhujša oblika bolezni in nobenega upanja ni, da bi ozdravela. “Kri nam je zaledenela in srce se je ustavilo, ko so nam strokovnjaki na Pediatrični kliniki razložili, kaj to pomeni. Solze so tekle in ni se jih dalo zaustaviti. V glavi nastane orkan vprašanj zakaj, zakaj, zakaj? Težko je sprejeti resnico, da je tvoj otrok neozdravljivo bolan, kaj šele, da ga morda čez dve leti ne bo več med nami.”

(foto: Gregor Mezgec)

Smola na kvadrat

Minevajo dnevi, tedni od postavljene diagnoze, a bolezen je neizprosna in počasi pobira davek. “Ponoči ima Maša bolečine, noge je ne ubogajo več, ne more več hoditi sama. Ovire so zanjo vedno težje premagljive, jezna je, ker ne zmore splezati na napihljivega konjička, s katerim je še pred kratkim jezdila po dnevni sobi,” hčerino poslabšanje opisuje Irena. “Ko sva doma, se mi zdi, da je kljub težavam povsem običajna dveletnica, ko pa jo opazujem v družbi njenih vrstnikov, vidim, da nikakor ni v redu. Tudi ko gledam posnetke za nazaj, se zavedam, kako zelo je nazadovala v kratkem času. Zdaj ne zmore več sama hoditi, potrebuje oporo, da naredi nekaj korakov ...”

Irena za trenutek utihne, nato pa se žalostno nasmehne: “Včasih se življenje res poigra z nami ... Dobim krasnega moža, se z Dolenjske s sinom Ožbejem preselim v Sežano, na Kras ... Z možem načrtujeva otroka in glej ga zlomka: on ima okvarjen Arsa gen, jaz imam okvarjen Arsa gen. Nobeden od naju seveda ne ve za to, saj sva zgolj nosilca in nimava nobenih težav. En človek na 40.000 ima okvarjen ta gen, in prav midva se najdeva skupaj ... Kakšna smola! Spočneva otroka, ki ima 25 odstotkov možnosti, da zboli. Najina Maša zboli za najhujšo obliko te redke genetske bolezni. Če to ni smola na kvadrat!” razmišlja Irena.

(foto: Gregor Mezgec)

Januarja letos, še preden je vedela za Mašino diagnozo, je pustila službo v Ljubljani, saj je vožnja postala prenaporna, in se kot diplomirana medicinska sestra zaposlila v sežanskem zdravstvenem domu v referenčni ambulanti. “A niti en dan nisem delala kot referenčna sestra, saj sem bila zaradi epidemiološke situacije nemudoma prerazporejena v covid ambulanto. Marca pa tale šok ... Zdaj sem na bolniški za nego otroka in res ne vem, kako bo ...” Oči ji spet napolnijo solze.

Mala Maša med tem uživa v škljocanju Gregorjevega fotoaparata in videti je, da sta se z mladim fotografom lepo ujela. “Poglejte jo, tako polna je življenja, nasmejana, bistra in kako zelo rada se pogovarja. A kaj kmalu ji bodo odvzete vse sposobnosti ...” Ena najtežjih redkih genetskih bolezni, ki je prizadela Mašo, za njo pa boleha še ena deklica v Sloveniji, povzroča nezaustavljivo in hitro propadanje živčnega sistema. “Maša kmalu ne bo mogla več govoriti, ne bo se mogla premikati, ne bo več videla, vse dokler njeno telo ne bo povsem ugasnilo. Zdravniki ji napovedujejo samo še dve do pet let življenja,” prizadeto pove mama Irena. “Ko začnem o tem razmišljati, je zelo hudo ...”

Za dostojen preostanek življenja

Kljub neizmerni bolečini ostajata starša realna. Zavedata se, da zdravila ni, želita pa za svojo malo princesko, ki je s svojim prihodom na svet prinesla veselje v družino, poskrbeti čim bolje, dokler bo z njima. Rada bi ji omogočila vso možno zdravstveno oskrbo in nego. “V želji, da bi Maša dostojno preživela dneve, ki ji še ostanejo, jo večkrat tedensko vozimo na pedokinetiko v Ljubljano, nudimo samoplačniške ure fizioterapije in iščemo še dodatne alternativne pomoči, ki bi vsaj malo olajšale njene tegobe. Zanjo je pomembno, da čim dlje ohranja motoriko. Ko enkrat obleži, bo konec,” se zaveda Irena. Zdravstvena zavarovalnica Maši omogoča eno uro fizioterapije na teden, kar je absolutno premalo. Večina storitev je samoplačniških in prinašajo zelo visoke stroške. Staršema tako ni preostalo drugega, kot da zaprosita za pomoč.

(foto: Gregor Mezgec)

Njunemu klicu na pomoč so se odzvali v Zvezi prijateljev mladine Slovenije in v Društvu Viljem Julijan, ki ima status humanitarne organizacije ter organizacije v javnem interesu. Društvo je polnopravni član evropske organizacije za redke bolezni EURORDIS. “Z Mašo in njeno družino sva v mislih z vsem srcem, saj iz lastne izkušnje najgloblje razumeva njihovo tragično situacijo. Zato tudi prosiva vse ljudi dobrega srca, da pristopimo v pomoč in podporo, da prispevamo donacijo za Mašo. Zavedava se, kako pomembna in potrebna je vsa materialna, osebna in moralna podpora ob soočanju z neozdravljivo boleznijo,” ob tem pravita SoulGreg Artist in Nina, ustanovitelja Društva Viljem Julijan.

“V društvu smo skozi naš projekt Upanje za male borce tudi izčrpno iskali možnost zdravljenja za Mašo po celotnem svetu, pri čemer smo stopili v stik z najboljšimi zdravniki in znanstveniki iz številnih držav, od ZDA, Japonske, Nemčije, Francije, Velike Britanije in Kitajske, vendar za deklico žal ni nobenega zdravila ali zdravljenja, ki bi ga lahko ob njeni napredovali bolezni prejela,” pojasnjuje predsednik društva dr. Nejc Jelen. “Pred družino male Maše je torej zelo zahtevna in tragična pot in zato potrebuje pomoč,” poziva k dobrodelnosti.

Sanje o hišici v okolici Sežane

Irena vzame svojo svetlolaso princesko v naročje. “Toliko želja in načrtov smo ji želeli uresničiti in ji omogočiti živeti svoje sanje,” zavzdihne. No, eno željo bi ji vendarle lahko uresničili, če bo sreča mila. “Maša obožuje naravo. Ko jo peljemo na sprehod in položimo na tla v parku, se vselej zamoti z opazovanjem mravljic, hroščkov, rožic, iskanjem kamenčkov ... Na kognitivnem nivoju je z opazovanjem zelo napredovala. Rada ima živali, sploh muce so ji zelo pri srcu. Ko bi jo videli, kako zelo uživa v vrtu! Tako radi bi živeli v hiši, da bi lahko bila Maša vsak dan v naravi ... A si nakupa nikakor ne moremo privoščiti, cene so ponorele! Pred štirimi leti bi za hišo odšteli 200.000 evrov, danes stane že 300.000. Ni šans, da zberemo dovolj denarja. Sploh ne v tako kratkem času. Ker mudi pa se. Zelo. Zato razmišljamo o tem, da bi hišo najeli. A tudi to ne bo tako enostavno, saj ponudb ni veliko, najemnine pa so tudi vratolomne.”

(foto: Gregor Mezgec)

Do njihovega stanovanje je 75 stopnic, dvigala v bloku ni, kar jim predstavlja veliko težavo, saj bo deklica postajala vse težja. “Želeli bi so ostati v Sežani ali bližnji okolici, da bi bil Ožbej, ki je zdaj star osem let, lahko samostojen, da ga ne bi bilo treba voziti v šolo ali na trening, ampak bi lahko šel peš ali s kolesom. Fantu je že sicer hudo zaradi sestrice, ne bi ga želeli še dodatno obremenjevati s spremembo okolja,” razlaga Irena.

Kdo ve, morda pa se najde kdo, ki bi bil pripravljen Mašini družini priti naproti in ji uresničiti to željo ...

Maša Us in pika

“Na, mami, naaa,” Maša prekine Ireno in ji poda telefon. Irena razume hčerin namig in odpre galerijo slik, ki si jih mala navihanka tako rada ogleduje. “Kdo je to?” jo pobara in pokaže na eno od fotografij. “Maša Us in pika,” se glasi odgovor. Irena smeje pojasni, da ji je nekoč, ko jo je učila, kako ji je ime, namesto “Maša Us Varda” dejala, da je “Maša Us. In pika,” saj je bilo deklici preveč zakomplicirano izgovoriti oba priimka. “In od takrat se vselej predstavi tako,” pojasni. Ko ji želi nekaj pomagati, se mala borka upre. “Puuuuuuti, bom sama!”

---